P O R F I R I A   M É X I C O
  • Home
  • Misión
  • ¿Qué es la porfiria?
    • ¿Cuántos tipos de porfiria existen?
    • ¿Cómo se clasifican las porfirias?
    • ¿Cómo se adquiere la porfiria?
    • ¿Qué riesgo tienen los que han heredado un gen mutado de presentar síntomas?
  • Porfirias agudas
  • Porfirias cutáneas
  • Formas raras de porfiria
  • Diagnóstico
    • ¿Cuándo es el mejor momento para realizar las pruebas diagnósticas?
    • ¿Debe estudiarse a la familia?
  • Tratamiento
    • Porfirias agudas
    • Porfiria cutanea tarda
    • Porfiria y la piel
  • Medicamentos
    • Medicamentos seguros e inseguros
  • Problemas y consideraciones especiales
  • Prevención
  • Sólo para médicos
    • Porfirias agudas >
      • Diagnóstico del ataque agudo
      • Colección de las muestras
      • Diagnóstico del tipo de porfiria aguda
      • Tratamiento del ataque agudo
    • Porfirias no agudas >
      • Diagnóstico del tipo de porfiria no aguda
  • Contacto
  • Enlaces
  • Noticias
  • ¡¡IMPORTANTE!!: Permiso de importación

Diagnóstico del tipo de porfiria aguda

   Aunque los 4 tipos de porfiria aguda comparten la elevación de ALA y PBG durante el ataque agudo, cada una de ellas tiene características que las diferencían entre sí:
   En el caso de la PDA, la elevación de ALA supera a la de PBG; el diagnóstico debe confirmarse al demostrar la disminución de ALA-deshidratasa en eritrocitos (<5% de lo normal).
   La prueba de metabolitos más sensible para el estudio de la PV y CPH en remisión son la relación del isómero de coproporfirinas y la espectroscopía por emisión de fluorescencia del plasma.
   En la PV, la flurorescencia de las porfirinas en plasma persiste anormal por varios años después de la remisión de los síntomas.
   La medición de la excreción de porfirinas urinarias rara vez es útil. Un pequeño aumento en la excreción de coproporfirina, menos de 5 veces el límite normal, y sin aumento en la excreción de PBG o en las porfirinas fecales, es un hallazgo frecuente en otros padecimientos.  Algunas causa son la enfermedad hepática, alcohol, múltiples medicamentos, infección y diversas enfermedades.
   La coproporfirina I predomina o se encuentra en concentraciones similares a la coproporfirina III. Ocasionalmente el último isómero puede conformar el 80% de las porfirinas totales, lo que requiere investigar una posible intoxicación por plomo o CPH.

Powered by Create your own unique website with customizable templates.