Tratamiento del ataque agudo
Siempre que se sospeche un ataque agudo de porfiria, deberá iniciarse el tratamiento específico, aún cuando no se tengan los resultados de los estudios de laboratorio. El objetivo del tratamiento es la reposición del hem intracelular y así detener la síntesis de ALA, PBG y porfirinas.
Se deben suspender cualquier medicamento o agente potencial causante del ataque agudo.
Existen en el mercado 2 tipos de hemoproteínas, la hematina (Panhematin; Abbott Laboratories) y el hem-arginato (Normosang; Orphan Drugs). El primero se adquiere como polvo liofilizado, ya que es muy inestable en solución acuosa. Deberán vigilarse estrechamente los índices hemostáticos y conteo plaquetario ya que la hematina produce algunas alteraciones en las proteínas de coagulación y función plaquetaria.
El hem arginato es igual de efectivo que la hematina en el tratamiento de los ataques agudos de porfiria pero sin los efectos adversos que la hematina presenta. La dosis recomendada es de 3mg/kg/día por 4 días, diluido en 100 mL de solución fisiológica en un contenedor de vidrio, para pasarse en 30 minutos, de preferencia en una vena central.
Como resultado de la administración de estos compuestos, los síntomas generalmente desaparecen en un periodo de 2 a 4 días y protegen de la neuropatía, sin embargo no la revierten cuando ésta se ha establecido.
Mientras más rápido se inicie el tratamiento con hemoproteínas, mayor será su eficacia en el control del ataque agudo.
En los casos en los que no se cuenta con estos medicamentos, se debe mantener la administración de carbohidratos vía oral o intravenosa a razón de 400 g/día.
La infusión de grandes volúmenes de soluciones hipotónicas de dextrosa pueden producir o agravar la hiponatremia, por lo que deben vigilarse estrechamente las concentraciones séricas de sodio.
La hiponatremia debe corregirse lentamente: la restricción de líquidos a 500mL/día puede ser suficiente para corregirla, pero si los síntomas requieren de infusión de solución salina, la tasa de corrección no debe exceder los 8mmol/L en un periodo de 24 horas, ya que los pacientes con un ataque agudo de porfiria son especialmente susceptibles a la mielinolisis.
Los opiáceos son los analgésicos más efectivos para tratar el dolor. La sedación con clorpromazina es útil y disminuye los requerimientos de analgésicos. La náusea y el vómito pueden suprimirse de manera segura con ondansetrón.
Durante un ataque agudo que se manifieste con convulsiones, el tratamiento deberá dirigirse al control de la porfiria, evitando en la medida de lo posible la administración de anticonvulsivos; el único medicamento que ha demostrado efectividad para tratar las convulsiones parciales y secundariamente generalizadas, así como aquellas relacionadas con ataques agudos de porfiria de manera segura es la gabapentina.
Los síntomas cardiovasculares como la hipertensión y la taquicardia, rara vez son lo suficientemente severos como para requerir tratamiento. Puede utilizarse propanolol para mejorarlas.
Se deben suspender cualquier medicamento o agente potencial causante del ataque agudo.
Existen en el mercado 2 tipos de hemoproteínas, la hematina (Panhematin; Abbott Laboratories) y el hem-arginato (Normosang; Orphan Drugs). El primero se adquiere como polvo liofilizado, ya que es muy inestable en solución acuosa. Deberán vigilarse estrechamente los índices hemostáticos y conteo plaquetario ya que la hematina produce algunas alteraciones en las proteínas de coagulación y función plaquetaria.
El hem arginato es igual de efectivo que la hematina en el tratamiento de los ataques agudos de porfiria pero sin los efectos adversos que la hematina presenta. La dosis recomendada es de 3mg/kg/día por 4 días, diluido en 100 mL de solución fisiológica en un contenedor de vidrio, para pasarse en 30 minutos, de preferencia en una vena central.
Como resultado de la administración de estos compuestos, los síntomas generalmente desaparecen en un periodo de 2 a 4 días y protegen de la neuropatía, sin embargo no la revierten cuando ésta se ha establecido.
Mientras más rápido se inicie el tratamiento con hemoproteínas, mayor será su eficacia en el control del ataque agudo.
En los casos en los que no se cuenta con estos medicamentos, se debe mantener la administración de carbohidratos vía oral o intravenosa a razón de 400 g/día.
La infusión de grandes volúmenes de soluciones hipotónicas de dextrosa pueden producir o agravar la hiponatremia, por lo que deben vigilarse estrechamente las concentraciones séricas de sodio.
La hiponatremia debe corregirse lentamente: la restricción de líquidos a 500mL/día puede ser suficiente para corregirla, pero si los síntomas requieren de infusión de solución salina, la tasa de corrección no debe exceder los 8mmol/L en un periodo de 24 horas, ya que los pacientes con un ataque agudo de porfiria son especialmente susceptibles a la mielinolisis.
Los opiáceos son los analgésicos más efectivos para tratar el dolor. La sedación con clorpromazina es útil y disminuye los requerimientos de analgésicos. La náusea y el vómito pueden suprimirse de manera segura con ondansetrón.
Durante un ataque agudo que se manifieste con convulsiones, el tratamiento deberá dirigirse al control de la porfiria, evitando en la medida de lo posible la administración de anticonvulsivos; el único medicamento que ha demostrado efectividad para tratar las convulsiones parciales y secundariamente generalizadas, así como aquellas relacionadas con ataques agudos de porfiria de manera segura es la gabapentina.
Los síntomas cardiovasculares como la hipertensión y la taquicardia, rara vez son lo suficientemente severos como para requerir tratamiento. Puede utilizarse propanolol para mejorarlas.
