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¿Qué es la porfiria ?
   El nombre porfirias deriva del griego "porphyrus", que significa púrpura, ya que la acumulación de porfirinas causa que la orina de los pacientes enfermos adquiera una coloración rojo-violácea.

   Las porfirias, en cualquiera de sus formas, son enfermedades metabólicas. Ocurren cuando existe una alteración en alguno de los pasos del ciclo de formación del hem; ésta es una sustancia vital sintetizada por el cuerpo y necesaria para la formación de la hemoglobina que contienen los glóbulos rojos y para la síntesis de múltiples enzimas en el hígado.
   La porfiria se produce cuando la falla en la formaci
ón del hem causa la acumulación en el cuerpo de porfirinas y precursores de las porfirinas: el ácido delta aminolevulínico (ALA) y el porfobilinógeno (PBG). Aunque estas sustancias son químicos presentes en el cuerpo humano, su acumulación es anormal.
 

    
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